Apa yang Anda Perlu Tahu Mengenai Penyakit Sel Sickle
Istilah penyakit sel sabit (SCD) termasuk beberapa kelainan sel darah merah yang diwarisi. Penghidap SCD mempunyai hemoglobin yang tidak normal yang disebut hemoglobin S atau hemoglobin sabit dalam sel darah merah mereka.
Hemoglobin adalah protein dalam sel darah merah yang membawa oksigen ke seluruh tubuh.
Istilah "warisan" menunjukkan bahawa penyakit ini disebabkan oleh gen yang diturunkan oleh ibu bapa kepada anak-anak mereka. Tidak seperti selesema biasa atau jangkitan, SCD tidak menular sehingga orang yang sihat tidak akan terdedah kepada pesakit SDC daripada pesakit.
Penghidap SCD mewarisi dua gen hemoglobin yang tidak normal dari bapa dan ibu. Apa saja jenis SCD yang dialami, sekurang-kurangnya satu dari dua gen yang tidak normal menyebabkan badan menghasilkan hemoglobin. Sementara itu, seseorang yang mempunyai dua hemoglobin S (atau hemoglobin SS) akan mengalami penyakit yang disebut anemia sel sabit. Anemia sel sakit adalah jenis SCD yang paling teruk dan paling biasa.
Hemoglobin SC dan hemoglobin Thalassemia Sβ adalah dua bentuk biasa SCD.
Beberapa bentuk penyakit sel sabit:
- Hemoglobin SS
- SC hemoglobin
- Thalassemia hemoglobin Sβ0
- Hemoglobin Sβ + talasemia
- Hemoglobin SD
- Hemoglobin SE
Bagaimana penyakit sel sabit boleh berlaku?
Tisu sel tubuh memerlukan bekalan oksigen untuk berfungsi dengan baik. Biasanya, hemoglobin dalam sel darah merah mengambil oksigen dari paru-paru dan membawa kepada semua tisu badan.
Sel darah merah yang mengandungi hemoglobin biasa dibentuk seperti kepingan (seperti donat tanpa lubang). Borang ini membolehkan sel menjadi fleksibel supaya mereka boleh bergerak melalui saluran darah besar dan kecil untuk membawa oksigen.
Hemoglobin Sickle tidak seperti hemoglobin biasa. Hemoglobin Sickle membentuk batang tegar dalam sel darah merah, berubah menjadi sabit, atau sabit.
Sel-sel sabit adalah tidak fleksibel dan boleh menempel pada dinding kapal, menyebabkan penyumbatan yang perlahan atau menghentikan aliran darah. Apabila keadaan ini berlaku, oksigen tidak dapat mencapai tisu sekitarnya.
Kekurangan oksigen tisu boleh menyebabkan sakit teruk yang disebut krisis sakit. Kesakitan ini boleh menyerang secara tiba-tiba tanpa peringatan, supaya pesakit memerlukan rawatan yang berkesan di hospital.
Kebanyakan kanak-kanak yang mengalami SCD tidak mengalami kesakitan atau kesakitan, sementara remaja dan orang dewasa boleh mengalami kesakitan yang berterusan.
Sel darah merah yang tidak normal dan pengambilan oksigen yang rendah juga boleh menyebabkan kerosakan kepada organ, seperti limpa, otak, mata, paru-paru, hati, jantung, buah pinggang, zakar, sendi, kulit, atau tulang.
Kerana bentuknya tidak fleksibel, sel sabit boleh meletup atau dipanggil hemolyze. Kitar hidup normal sel darah merah berkisar dari 90 hingga 120 hari, manakala sel sabit hanya boleh bertahan selama 10 hingga 20 hari.
Tubuh selalu membuat sel darah merah baru untuk menggantikan sel lama. Walau bagaimanapun, tubuh penghidap SCD mengalami kesulitan mengimbangi pengeluaran sel darah baru dengan kemusnahan sel-sel darah yang cepat. Akibatnya, bilangan sel darah merah cenderung lebih rendah daripada jumlah normal. Keadaan ini dipanggil anemia, sebagai punca tenaga berkurang badan.
Sama ada anemia sel sabit boleh sembuh?
Penyakit sel sakit adalah penyakit sepanjang hayat. Keparahan penyakit setiap pesakit mesti berbeza-beza.
Di negara berpendapatan tinggi seperti Amerika Syarikat, jangka hayat pesakit SCD kini sekitar 40-60 tahun. Pada tahun 1973, purata usia pesakit SCD di Amerika Syarikat hanya 14 tahun. Ini menunjukkan kemajuan dalam diagnosis dan rawatan SCD.
Pada masa ini, pemindahan sel stem hematopoietik (HSCT) adalah satu-satunya ubat untuk SCD. Malangnya, kebanyakan pesakit SCD terlalu tua untuk menjalani pemindahan atau tidak mempunyai saudara yang mempunyai pertandingan genetik sebagai penderma. Penderma yang sesuai diperlukan untuk mendapatkan hasil pemindahan terbaik.
Terdapat banyak rawatan berkesan yang dapat mengurangkan gejala dan memanjangkan hayat pesakit SDC. Diagnosis awal dan rawatan perubatan biasa untuk mencegah komplikasi juga menyumbang kepada peningkatan kualiti hidup untuk pesakit.
