Ehlers Danlos Syndrome, penyakit yang membuat sendi terlalu fleksibel dengan mudah lusuh
Tubuh manusia terdiri daripada pelbagai jenis tisu, salah satunya adalah tisu penghubung. Seperti namanya, rangkaian ini berfungsi untuk mengikat, menyokong, dan memegang kulit, tendon, ligamen, organ dalaman, dan tulang. Nah, rangkaian penting ini ternyata mempunyai gangguan yang dikenali sebagai Ehlers Danlos Syndrome (EDS). Ingin tahu mengenai penyakit ini? Teruskan, ketahui penjelasan dalam ulasan berikut.
Sindrom Ehlers Danlos adalah gangguan pada tisu penghubung di dalam badan
Sindrom Ehlers Danlos adalah penyakit jarang yang menjejaskan tisu penghubung dalam badan. Terutama pada kulit, sendi dan dinding saluran darah. Rangkaian ini terdiri daripada campuran sel, serat, protein yang dikenali sebagai kolagen, dan bahan lain yang memberikan kekuatan dan keanjalan kepada struktur dalam badan. Gangguan tisu penghubung disebabkan oleh keabnormalan genetik menyebabkan fungsi tisu menjadi tidak optimum.
Orang yang mengalami sindrom ini biasanya mempunyai sendi yang terlalu fleksibel dan mudah meremajakan kulit. Apabila badan itu cedera dan memerlukan jahitan, kulitnya sering koyak kerana ia tidak cukup kuat untuk memegangnya.
Dalam banyak kes, sindrom EDS boleh diwarisi dalam keluarga. Walau bagaimanapun, penyakit ini juga boleh berlaku tanpa diwarisi. Iaitu, ada kecacatan gen yang membentuk kolagen supaya tisu penghubung terbentuk menjadi tidak sempurna. Pelaporan dari Talian Kesihatan, menurut Rujukan Rumah Kebangsaan Perpustakaan Perubatan Nasional, sindrom EDS adalah penyakit yang jarang berlaku, yang menjejaskan 1 dari 5,000 orang di seluruh dunia.
Apakah gejala sindrom EDS??
Sindrom EDS mempunyai pelbagai jenis dan gejala, bergantung kepada tisu penghubung yang terjejas. Berikut adalah jenis sindrom EDS yang paling biasa dan gejala-gejala yang termasuk mereka.
1. Hypermobility EDM
Hipermobilitas EDS (heds) adalah EDS yang menyerang dan menyerang sendi. Tanda-tanda hipermobiliti ehler dan sindrom limfa adalah:
- Mudah dislocate kerana sendi longgar dan tidak stabil
- Tubuh sangat fleksibel melebihi had biasa
- Selalunya merasakan kesakitan dan tekanan di sendi
- Keletihan badan yang melampau
- Kulit mudah lebam
- Mempunyai gangguan pencernaan seperti refluks asid gastrik atau sembelit
- Pening dan kadar jantung meningkat apabila berdiri
- Kawalan pundi kencing yang bermasalah; sentiasa mahu kotoran
2. EDS klasik
EDS klasik (cEDS) adalah EDS yang sangat berpengaruh pada kulit dan menyebabkan gejala, seperti:
- Tubuh sangat fleksibel melebihi had biasa
- Mudah dislocate kerana sendi longgar dan tidak stabil
- Kulit regang
- Kulit mudah rapuh, terutamanya pada dahi, lutut, siku dan shin
- Kulit merasakan lembut dan mudah lebam
- Luka lebih lama untuk menyembuhkan dan meninggalkan tanda yang agak luas
- Hernia
3. EDS Vaskular
EDS vaskular (VEDS) adalah jenis EDS paling jarang dan dianggap paling serius. Kerana keadaan ini menjejaskan saluran darah dan organ dalaman yang boleh menyebabkan pendarahan dan mengancam nyawa. Gejala tumor vaskular dan sindrom limfa adalah:
- Kulit mudah lebam
- Kulit nipis dan saluran darah kecil kelihatan, terutamanya di dada dan kaki atas
- Ubat rapuh yang boleh membengkak dan lusuh, menyebabkan pendarahan dalaman yang serius
- Organ-organ yang bermasalah, seperti merobohkan usus atau rahim atau kehilangan organ dari kedudukan sebenarnya
- Sukar untuk pulih dari kecederaan
- Jari sangat fleksibel, hidung dan bibir nipis, mata besar, dan lobang telinga lebih kecil
4. EDS Kifoskoliotics
EDS sangat berpengaruh dalam tulang, gejala termasuk:
- Tulang belakang melengkung, bermula dari awal kanak-kanak dan sering memburuk pada masa remaja
- Tubuh sangat fleksibel melebihi had biasa
- Mudah dislocate kerana sendi longgar dan tidak stabil
- Otot lemah dari zaman kanak-kanak (hypotonia) yang menyebabkan kelewatan untuk duduk, berjalan, atau mengalami kesukaran berjalan
- Kulit regang, berasa lembut, dan mudah lebam
Bagaimana untuk merawat sindrom EDS?
Untuk mendapatkan diagnosis yang tepat mengenai penyakit ini, pesakit mesti menjalankan beberapa ujian kesihatan, seperti ujian genetik, biopsi kulit (memeriksa keabnormalan kolagen), echocardiogram (mengetahui keadaan jantung dan saluran darah), ujian darah, dan ujian DNA.
Untuk merawat sindrom EDS, pesakit mesti berhati-hati mengikut cadangan doktor. Pada masa ini rawatan untuk Sindrom EDS termasuk:
- Terapi fizikal untuk mengekalkan kestabilan sendi dan otot
- Prosedur pembedahan untuk membaiki sendi rosak
- Ambil ubat untuk melegakan kesakitan
Walaupun untuk melindungi tubuh daripada risiko kecederaan, pesakit mesti mengelakkan aktiviti berat. Seperti mengelakkan perhubungan sukan (hubungan fizikal dengan lawan, misalnya bola sepak) atau mengangkat objek berat. Kemudian, pastikan kulit menggunakan pelindung matahari dan pilih sabun yang lembut untuk kulit.
Juga Baca:
- Kuru, penyakit jarang berlaku akibat makan otak manusia
- Penyelidikan Mendedahkan Virus Epstein-Barr Dapat Menyebabkan 7 Penyakit Yang Berat
- Mengenali Gejala Cyclotymy, Gangguan Mental Sama seperti Bipolar