Anemia dalam Tempoh Pertumbuhan Bayi

Anemia dicirikan oleh penurunan bilangan sel darah merah, hematokrit, atau kepekatan hemoglobin> 2 sekolah rendah di bawah usia purata tertentu. Anemia pada bayi mungkin disebabkan oleh peningkatan jumlah erythrocytes yang hilang atau pengeluaran darah merah yang tidak mencukupi. Kes ini agak unik untuk dibincangkan.

Pembangunan sistem hematopoietik mesti difahami untuk menilai bayi dengan anemia. Erythropoiesis bermula di kantong kuning pada kehamilan 2 minggu, menghasilkan sel-sel yang menyekat hemoglobin embrio. Pada kehamilan 6 minggu, hati menjadi tempat utama pengeluaran RBC, dan sel-sel yang dihasilkan menyekat hemoglobin janin. Selepas 6 bulan kehamilan, sumsum tulang menjadi tempat utama untuk hematopoiesis. Sepanjang hayat janin, eritrosit berkurang dalam saiz dan peningkatan bilangan: peningkatan hematokrit dari 30% -40% pada trimester kedua hingga 50% -63%. Pada akhir kehamilan dan selepas bersalin, sel darah merah secara beransur-ansur beralih dari pengeluaran hemoglobin janin kepada penghasilan hemoglobin dewasa.

Selepas bayi dilahirkan, jisim sel darah merah biasanya menyusut bersama dengan peningkatan oksigen dan penurunan erythropoietin. Sel darah merah menurun sehingga tubuh kurang oksigen untuk metabolisme dan pengeluaran erythropoietin dirangsang lagi. Dalam bayi yang normal, titik rendah sel darah merah, tindak balas fisiologi kepada kehidupan selepas bersalin, bukanlah gangguan hematologi. Biasanya keadaan ini berlaku apabila bayi berusia 8-12 minggu dan paras hemoglobin bayi sekitar 9-11 g / dL.

Bayi pramatang juga mengalami penurunan kepekatan hemoglobin selepas lahir, dengan penurunan yang biasanya lebih mendadak dan lebih serius daripada bayi yang lahir normal. Tahap hemoglobin bayi pramatang ialah 7-9 g / dL pada usia 3-6 minggu. Anemia akibat pramatang dipicu oleh tahap hemoglobin yang lebih rendah semasa kelahiran, menurunkan umur sel darah merah, dan tindak balas erythropoietin suboptimal. Anemia pramatang boleh diperburuk oleh faktor fisiologi, termasuk pensampelan darah terlalu kerap dan kemungkinan gejala klinikal yang penting yang menemani.

Kehilangan darah, penyebab biasa anemia dalam tempoh neonatal, boleh menjadi akut atau kronik. Keadaan ini boleh disebabkan oleh kelainan tali pusat, plasenta previa, gangguan plasenta, buruh trauma, atau pendarahan pada bayi. Sebanyak 1½ daripada semua kehamilan, pendarahan janin-ibu boleh ditunjukkan melalui pengenalpastian sel-sel janin dalam peredaran darah ibu. Darah juga boleh ditransfusikan dari satu janin ke yang lain dalam kehamilan kembar monocorionik. Dalam beberapa kehamilan, keadaan ini mungkin lebih teruk.

Pemusnahan pesat sel darah merah mungkin dicetuskan oleh sistem kekebalan tubuh atau bukan kebal. Anemia hemolitik Isoimmune disebabkan oleh ABO, Rh, atau sekumpulan kecil darah yang tidak sepadan antara ibu dan janin. Antibodi immunoglobulin G antibodi maternal dan antigen janin boleh dihubungkan melalui plasenta dan ke aliran darah janin, menyebabkan hemolisis. Gangguan ini mempunyai kesan klinikal yang luas, mulai dari ringan, terhad, hingga mematikan. Oleh kerana antibodi ibu mengambil beberapa bulan untuk pulih, bayi yang sudah dijangkiti akan mengalami hemolisis yang berpanjangan.

Ketidaksubutan ABO biasanya berlaku apabila ibu-ibu jenis O membawa janin jenis A atau B. Oleh kerana antigen A dan B diedarkan secara meluas dalam badan, ketidakserasian ABO biasanya tidak begitu teruk sebagai penyakit Rh dan tidak terjejas oleh buruh. Sebaliknya, hemolytic Rh penyakit jarang berlaku semasa kehamilan pertama kerana pemekaan biasanya disebabkan oleh pendedahan ibu kepada sel-sel janin RH-positif sebelum buruh. Dengan penggunaan immunoglobulin Rh yang luas, kes ketidakcocokan Rh kini jarang berlaku.

Keabnormalan dalam struktur sel darah merah, aktiviti enzim, atau pengeluaran hemoglobin juga boleh menyebabkan anemia hemolitik kerana sel-sel yang tidak normal dikeluarkan lebih cepat daripada peredaran. Spherocytosis keturunan adalah gangguan, yang disebabkan oleh kecacatan pada protein sitoskeletal sehingga bentuknya menjadi rapuh dan tidak fleksibel. Kekurangan dehidrogenase glukosa-6-fosfat, gangguan enzim yang berkaitan dengan X, biasanya menyebabkan anemia hemolitik episod yang berlaku sebagai tindak balas terhadap jangkitan atau tekanan oksidan. Thalasemia adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh kecacatan sintesis hemoglobin dan dikelaskan sebagai alpha atau beta mengikut rantai globin yang dijangkiti. Keterukannya bergantung kepada jenis talasemia, jumlah gen yang dijangkiti, jumlah pengeluaran globin, dan nisbah alfa dan beta-globin yang dihasilkan.

Anemia sel sakit adalah satu lagi gangguan pengeluaran hemoglobin. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan ciri-ciri sabit tidak semestinya terjejas oleh penyakit ini, manakala kanak-kanak yang mempunyai penyakit sel sabit mungkin mengalami anemia hemolitik yang dikaitkan dengan pelbagai kesan klinikal. Gejala anemia sel sabit disifatkan sebagai penurunan jumlah hemoglobin janin dan peningkatan hemoglobin yang tidak normal pada S, biasanya selepas kanak-kanak berusia 4 bulan.

Bayi dan kanak-kanak mungkin mengalami jangkitan bakteria yang serius, daktilitis, gangguan hati atau limpa, krisis aplastik, krisis vaso, sindrom dada akut, priapisme, strok, dan komplikasi lain. Hemoglobinopati lain termasuk hemoglobin E, hemoglobinopati yang paling biasa di seluruh dunia. Anemia hemolitik juga boleh disebabkan oleh jangkitan, hemangioma, kekurangan vitamin E, dan pembekuan intravaskular yang tersebar.

Gangguan pengeluaran sel darah merah boleh menjadi keadaan kongenital. Anemia Diamond-Blackfan adalah anemia macrocytic yang jarang diwarisi di mana sumsum tulang menunjukkan beberapa prekursor erythroid, walaupun bilangan sel darah dan platelet biasanya normal atau sedikit meningkat. Anemia Fanconi adalah sindrom kongenital kegagalan sumsum tulang, walaupun jarang dikesan sebagai kanak-kanak. Anemia kongenital yang lain termasuk anemia disysthropoietik kongenital dan anemia sideroblastik.

Kekurangan zat besi adalah penyebab biasa anemia miktekotik pada bayi dan kanak-kanak, dan biasanya pada puncaknya apabila kanak-kanak berusia 12-24 bulan. Bayi pramatang mempunyai simpanan zat besi yang lebih rendah sehingga mereka terdedah kepada kekurangan awal. Bayi kekurangan zat besi disebabkan oleh persampelan makmal yang kerap, prosedur pembedahan, pendarahan, atau keabnormalan anatomi, juga menyebabkan bayi menjadi kekurangan zat besi lebih cepat. Kehilangan darah di usus yang disebabkan oleh penggunaan susu lembu juga boleh menyebabkan bayi berisiko tinggi. Keracunan plumbum boleh menjadi punca anemia mikrocytic, sama dengan anemia kekurangan zat besi.

Kekurangan vitamin B12 dan folat boleh menyebabkan anemia makrocytik. Kerana susu ibu, susu lembu dipasteurisasi, dan susu formula bayi mengandungi asid folik yang cukup, kekurangan vitamin ini jarang berlaku di Amerika Syarikat. Menurut rekod, susu kambing bukanlah sumber ideal folat. Walaupun jarang, kekurangan vitamin B12 boleh berlaku pada bayi yang meminum susu ibu daripada ibu-ibu dengan rizab B12 yang rendah. Ini disebabkan oleh ibu yang mengikuti diet sayuran dan buah-buahan yang ketat atau mempunyai anemia yang merosakkan. Sindrom penyakit malaysia, enterocolitis necrotizing, dan gangguan usus lain seperti ubat tertentu atau keabnormalan kongenital, boleh meletakkan bayi beresiko tinggi.

Masalah lain dalam pengeluaran sel darah merah mungkin disebabkan oleh penyakit kronik, jangkitan, keganasan, atau eritroblastopenia, transien, dan anemia normokromik akibat kerosakan penderita erythroid oleh virus. Walaupun bayi boleh mengatasi gangguan di atas, kebanyakan kes berlaku pada usia 2-3 tahun.

Pemeriksaan anemia pada bayi mesti termasuk sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal, status kardiovaskular, penyakit kuning, organomegali, dan anomali fizikal. Penilaian makmal awal mesti termasuk jumlah darah lengkap dengan indeks sel darah merah, kiraan retikulosit, dan ujian antiglobulin langsung (ujian Coombs '). Keputusan peperiksaan dapat membantu menentukan ujian tambahan. Jenis rawatan bergantung kepada keterukan klinikal anemia dan penyakit yang mendasari. Transfusi mungkin diperlukan untuk memulihkan pengambilan oksigen ke tisu. Sesetengah keadaan klinikal mungkin memerlukan transfusi pertukaran.

Komen: Bayi pramatang berisiko kekurangan zat besi kerana mereka tidak mendapat manfaat daripada trimester ketiga kehamilan penuh, di mana bayi yang lahir biasanya mendapat cukup zat dari ibu (kecuali jika ibu sangat kurang besi) sebagai simpanan sehingga berat bayi adalah dua kali ganda pada saat lahir . Berbeza dengan bayi pramatang, bayi biasa (kecuali mereka yang mengalami pendarahan) tidak berisiko tinggi untuk mengalami anemia kekurangan zat besi pada bulan pertama.

Apabila badan kehabisan rizab besi, akibatnya akan lebih parah daripada anemia. Besi adalah bahan yang sangat penting dalam fungsi fisiologi, di luar peranan hemoglobin sebagai pembawa oksigen. Pengangkutan mitokondria elektron, fungsi neurotransmitter, dan detoksifikasi, serta catecholamin, asid nukleik, dan metabolisme lipid semuanya bergantung kepada besi. Kekurangan zat menyebabkan gangguan sistemik yang mempunyai akibat jangka panjang, terutamanya semasa pertumbuhan otak kanak-kanak.